乳糜性心包积液的治疗、乳糜心包积液心包开窗治愈案例

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据报道,深圳一位年近70岁的老奶奶半年前患上了一种怪病:她的心囊(即心包)内不断产生一种类似豆浆的乳黄色液体,而她自己还会呼吸困难,甚至危及生命。奶奶手术康复后,情况稳定。

通过化验液体,医生确认张奶奶患有一种罕见的疾病:乳糜性心包积液。据查阅医学文献,全世界像张奶奶这样的患者记录病例仅有810多例。中国仅有10余例,是一种极为罕见的疾病。

什么是乳糜性心包积液?

乳糜心包是由于富含甘油三酯的乳糜液在心包腔内堆积所致,由Hasebrock于1888年首次报道。本病发病率极低,国内外仅有零星病例报道。其认识存在一定的争议和局限性。由于乳糜性心包积液的病因、诊断和治疗都有一定的特殊性,本文根据近10年来国内外文献报道,重点介绍目前对其的认识。

乳糜性心包积液的原因

乳糜性心包积液的病因谱比较复杂:凡是能引起胸导管及其分支受压、梗阻或破裂的疾病,都可能导致乳糜进入心包,成为乳糜性心包积液的病因。

1、先天性发育畸形

主要见于儿童,先天性疾病如淋巴系统发育不良、先天性纵隔淋巴管肿大、白塞氏综合征[1](也称骨消失综合征,指淋巴管瘤病引起的邻近骨质溶解)。

2.淋巴管损伤、破裂

各种手术或外伤造成胸导管、纵隔淋巴管损伤、破裂,导致乳糜通过淋巴管的心包腔渗漏进入心包。

3、淋巴管浸润和阻塞

由于感染或肿瘤浸润、破坏、阻塞胸淋巴管,乳糜由心包流入胸导管,漏入心包腔。当胸导管压力高于15cmH2O时,就会发生反流。阻塞的常见原因是恶性肿瘤、结核和丝虫感染。此外,锁骨下静脉血栓和上腔静脉血栓可通过影响胸导管回流静脉阻塞而引起乳糜性心包积液。

4.特发性

特发性乳糜心包是一种排他性诊断,只有在排除可检测的原因(例如胸部和心脏手术史、纵隔放射、纵隔肿瘤和丝虫病)后才能诊断。特发性乳糜心积液传统上被认为很少见,但近年来病例报告有所增加。与心包淋巴管相通的胸导管及其分支瓣膜受损、淋巴管与心包腔交通异常以及可能存在某些先天性淋巴系统畸形等,多是特发性乳糜性心包积液的发病机制。

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